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北京脑血管病医院

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烟雾病有哪些表现及如何诊断?

发表日期:2019-06-04 09:35     来源:炫恋蓝影网

      烟雾病有哪些表现及如何诊断?现阶段烟雾病患者的发病年轻呈现出多样性,其中发病年龄最小的目前为一岁,而年龄最大的患者可达65岁,平均29.25岁。报告病例多为儿童和青少年,占15岁以下病例的30%-45%。

      这种疾病中血压升高的病人很少。一般来说,不会出现发烧的情况,通常是以中风的形式表现出来。脑缺血或脑出血可分为两组症状,如下所述:

      一、缺血组

      1:发病年龄较轻,平均年龄18.4岁。它在儿童和青少年中更常见。它主要是急性的并且患有亚急性疾病。

      2:临床表现可以是脑血栓,也可以发生tia。病人经常有多次中风发作。文献报道13.3%的作者,60%的作者,26.7%的作者。

      3:身体一侧常出现头晕、头痛、麻木、麻痹、精神丧失、言语障碍等症状,身体另一侧经改善后瘫痪。瘫痪多为不完全,也有完全瘫痪的人。占主导地位的半球病变可出现失语症,多病变的患者可出现假球麻痹、精神障碍、精神损伤或痴呆。大约40%的患者伴有癫痫。

      4:在ct或mri检查时,80%的大脑显示多个梗塞。



烟雾病有哪些表现及如何诊断?

      二、出血组

      1:发病年龄大于缺血组。平均发病年龄为33.1岁,主要是年轻人。

      2:血压较正常,突发,常见出血部位为蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血和脑出血,以上三类出血占颅内出血的78%至90%,罕见病例为核出血,胸腺出血和尾状出血。因此烟雾病引起的颅内出血主要是没有明显局部迹象的出血。

      3:常伴有头痛,恶心,呕吐,部分患者可有不同程度的意识障碍,临床症状和体征与其他颅内出血原因相同,预后似乎较好,有报道18例**疾病引起颅内出血患者随访5。4年,13例(72.2%)预后良好,5例(27.8%)复发一次或多次。

      值得提及的是,烟雾病引起了更多的原发性脑室出血,这是原发性脑室出血的主要原因。除杂环血管破裂和心室壁中的小米动脉瘤外,该区域容易出血。重要的原因是梗死,因为脑室周围的血液是一组血管,从脑室表面延伸到脑的薄壁,由前脉络膜、后动脉末端组成,从脑室开始分布。另一组由经大脑到心室外围的外周动脉提供。两组血管都是末端分支,基本不重合,即形成边缘区,同时这些尖端分支距离心脏最远。也是威利斯大动脉环病变后增生的小动脉,因此容易引起脑室壁缺血软化和死亡出血。

     烟雾病有哪些表现及如何诊断?

      目前使用的是国际公认的烟雾疾病诊断标准,由日本烟雾疾病研究协会于1997年制定:病因不明,dsa或mra表现与颈内动脉和前脑末端一致,中间动脉的起始部分正在狭窄和/或闭塞;动脉阶段出现了异常的烟雾状血管网络;病变是双侧的;同时,应排除以下疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、脑部创伤、辐射照射和甲状腺机能亢进;可能的烟雾疾病,即儿童或成人的单侧病变,也需要消除。

      影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。中国医科大学航空总医院医院应用经颅多普勒超声(TCD)对许多临床可疑或意想不到的烟雾病患者进行了筛查。TCD可发现成人烟雾病患者更多的缺血性和非典型临床症状。数字减影血管造影(DSA)仍然是诊断烟雾病最准确的方法。可靠的诊断方法,磁共振成像/磁共振血管造影(MRI/MRA)可以对大多数烟雾病患者作出明确的诊断。